Partajarea cazurilor | Ecografia prenatala a inimii fetale anormale

• Autor: Zhongshan Gou
• Instrumente și metode:
• Ecograf Mindray Resona 7
• Sonda D8-2U
• Ar trebui luată o poziție în decubit sau lateral
• Scanarea obstetrică de rutină trebuie efectuată înainte de examenul de ecocardiografie pentru a exclude anomaliile extracardiace

Istoricul pacientului:

• Femeie
• Vârsta de 27 de ani
• G2P1
• Perioada gestațională 24W3D

Plângere:

• Punctați hiperecogen în ventriculul stâng fetal (VS)

Fluxul sanguin al venelor pulmonare

Rezultate cu ultrasunete:

• Inima este situată în pieptul stâng și vârful îndreptat spre stânga, CTR 0,27.
• Conexiune atrioventriculară concordantă. Raport normal dintre diametrul atriului stâng și drept, puțin hiperecogen în VS. Forma și funcția normală a valvei atrioventriculare.
• Conexiunea consecventă dintre ventricul și o arteră mare. Originalul original și dimensiunea aortei și a arterei pulmonare, fluxul sanguin neobstrucționat. Forma și funcția normală a supapei semilunare.
• Cursul normal și diametrul canalului arterios și arcului aortic și fluxul sanguin neobstrucționat.
• Vena cavă superioară și inferioară revin în atriul drept, iar o venă pulmonară revine în atriul stâng.
• Ritm normal al inimii fetale, HR 142 bpm.

Până acum, totul este normal. Diagnosticul preliminar nu a sugerat nicio anomalie semnificativă în structura inimii fetale în prezent. Cu toate acestea, atunci când sonda este ușor înclinată de la vederea standard cu patru camere la partea piciorului fetal, apare problema ：

Vedere de jos cu patru camere

Observați revenirea venoasă pulmonară la o vedere cu patru camere de nivel scăzut

În consecință, ar trebui diagnosticat ca revenire venoasă pulmonară parțială anomală (PAPVR, tip II). Intracardiac: venele pulmonare superioare stângi (LSPV) și vena pulmonară inferioară stângă (LIPV) revin la sinusul coronarian (PAPVR la CS).

Vederea cu patru camere de nivel scăzut arată revenirea LSPV și LIPV la sinusul coronarian care face ca peretele posterior al sinusului coronarian să iasă în afară și să se lărgească diametrul interior.

Doppler color arată sângele din LSPV și LIPV curgând prin sinusul coronarian și curgând direct în atriul drept, care a traversat venele pulmonare superioare dreapta și inferioară într-o dislocare, mai degrabă decât în ​​confluență.

Vederea cu patru camere arată distanța dintre peretele posterior al atriului stâng și aorta a fost lărgită (indicele spațiului atriului posterior-stâng a crescut).

Vederea cu patru camere a dopplerului de culoare pare să arate că toate venele pulmonare revin în atriul stâng. De fapt, LSPV și LIPV perieză numai sub VS, mai degrabă decât se scurge în atriul stâng.

Normalizarea spectrului venei pulmonare inferioare stângi. LIPV conectat direct cu atriul drept prin sinusul coronarian dilatat. În timp ce în timpul ciclului cardiac, presiunile se schimbă în atriul drept pot fi transmise la vena pulmonară, care este predispusă să treacă la concluzii.

Revenirea venoasă pulmonară parțială anormală (PAPVR) este o afecțiune cardiovasculară congenitală rară în care una sau mai multe (dar nu toate) venele pulmonare se scurge în atriul drept sau în circulația sistemică, mai degrabă decât în ​​atriul stâng.

Calea de drenaj ectopic

În funcție de localizarea drenajului ectopic, se încheie intracardiac, supracardiac și subcardiac. Tipul intracardiac este cel mai frecvent tip, în timp ce tipul subcardiac este rar. PAPVR pe partea dreaptă este considerat unul dintre cele mai frecvente tipuri. Iar cel mai frecvent drenaj direct al venei pulmonare drepte este atriul drept. În general, drenajul ectopic al venei pulmonare drepte duce adesea la vena cavă superioară, vena cavă inferioară, atriul drept, vena azygos, vena portă și vena hepatică. Pe de altă parte, drenajul venos pulmonar anormal duce adesea la vena brahială cefalică stângă, sinusul coronarian și vena hemiazigo.

Hemodinamica

Unul sau mai multe sânge venos pulmonar este drenat către sistemul venos al circulației sistemice, iar o parte din sângele venos pulmonar este drenat către atriul stâng (LA), rezultând manevră de la stânga la dreapta, hipertensiune pulmonară (PH), dreapta insuficiență cardiacă (CHF) și disfuncție a nodului sinusal s-ar întâmpla.

Simptome clinice

Severitatea simptomelor clinice depinde de gradul de șunt de la stânga la dreapta. Este posibil ca pacienții cu flux mic de șunt să nu aibă simptome clinice pe viață. În timp ce pacienții cu PVD anomală multiplă au adesea dureri în piept, palpitații și dispnee, iar unii pacienți pot avea PH sever.

Tratament și prognoză

În principiu, tratamentul chirurgical trebuie făcut pentru acești copii. Alții consideră că atunci când are loc un singur drenaj venos pulmonar anormal (APVD), observarea ulterioară poate fi efectuată ca un volum mic de șunt și fără alte malformații. Cu toate acestea, pacienții cu mai mult de 2 drenuri ectopice trebuie tratați cu o intervenție chirurgicală timpurie din cauza volumului mare de drenaj, care este echivalent cu defectul septal atrial mare.

Sutura de transpunere a septului atrial, anastomoza venei pulmonare și a atriului stâng cu drenaj ectopic sunt utilizate pentru chirurgie. Reparația plasturelui intra-atrial și anastomoza apendicelui atrial stâng venos vertical sunt, de asemenea, adesea utilizate. Drenajul malformațiilor venoase pulmonare parțiale este eficient deoarece mortalitatea postoperatorie precoce este mai mică de 4%.

Referințe:

1. Rong Jin, Yi Luo, Pei Cheng și colab. Diagnosticul și tratamentul drenajului venos pulmonar parțial anormal. Chinese Journal of medicine, 2008, 88 (15): 1066-1068
2. Yoshihara K, Ozawa T, Sakuragawa H, și colab. 1998. Tratamentul chirurgical al conexiunilor venoase pulmonare anormale totale-aspecte clinice ale obstrucției venoase pulmonare. J. Tnorac. Cardiovasc Surg, 46: 1126-1132.